Les classifications internationales : La CIM-10 et les DSM-IVR / -V

27/03/20

Clarification des concepts : syndrome, trouble et maladie

En médecine classique, c'est l'approche catégorielle qui prévaut. Les catégories diagnostiques les plus fréquentes sont les syndromes et les maladies. En psychiatrie, non seulement un syndrome correspond à une définition légèrement différente, mais il a fallu inventer une nouvelle forme de catégorie diagnostique : les "troubles", car les entités définies ne peuvent avoir le statut de maladie.Un syndrome correpond à l'ensemble des symptômes répondant à un état pathologique donné. En médecine, leur caractéristation a débuté par la méthode des corrélations anatomo-cliniques (définition du syndrome de condensation par Laenec), mais se poursuit jusqu'à nos jours par les méthodes des corrélations électro-cliniques, etc... En psychiatrie, leur définition ne peut pas reposer sur une physiopathologie commune. La définition opératoire suivante peut néanmoins être utilisée : ensemble de symptômes survenant conjointement plus fréquemment que ne le voudrait le hasard. Les anciens parlaient de "tableaux cliniques". Le plus souvent définis sur la base d'une expérience, ils peuvent l'être par des analyses mathématiques de type clustering (mais pas par des analyses de type dimensionnel cf. dimensions symptomatiques dans la schizophrénie). Bien que l'apport des mathématiques parait apporter de la rigueur, l'interprétation des résultats est loin d'être triviale.

Un trouble (disorder) est un concept spécifique à la psychiatrie. Il s'agit d'un syndrome présentant une séquence évolutive particulière. On reconnaît l'approche Kahlbaum reprise par Kraepelin (cf. premier chapitre de la thèse de JF), Kleist et Leonhard (cf. introduction à la classification de WKL).

Une maladie est une entité morbide naturelle dans le sens qu'elle repose sur une étiologie et aussi le plus souvent sur une physiopathologie définies, par exemple : traumatique, infectieuse …(cf. épistémologie). En psychiatrie actuelle, seuls les troubles psychotiques secondaires à l'absorption de substances ou à un désordre organique autre (cf. neuro-psychiatrie) peuvent prétendrent au statut de maladie. Les psychoses endogènes correpondent à des troubles. Il y a cependant des moyens indirects de valider le statut probable de maladie pour certains troubles : la démonstration d'une hérédité  ou d'antécédents spécifiques. La démonstration d'un terrain particulier (âge, sexe ...) ou d'un cours particulier (durée des épisodes, rythme de survenue...) sont des critères de validité plus faibles. Ni la CIM-10, ni le DSM4R n'ont pu valider, au moins de cette façon, les troubles qu'ils ont définis. Seule la classification de Wernicke-Kleist-Leonhard a pu valider certains des troubles qu'elle a caractérisés.

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27/03/20

Existe-t-il une alternative aux classifications ?

Certains prônent une approche dimensionnelle. Ils font remarquer qu'elle serait plus adaptée pour les psychoses : les symptômes psychotiques se voient dans les troubles de l’humeur comme dans les troubles schizophréniques. On parle d'un continuum, un concept qui ressemble à un retour en arrière sur le plan historique puisqu'il correspond à celui de "psychose unique" de Wilhelm Griesinger. Mais la plupart des troubles cognitifs, des anomalies cérébrales anatomiques ou fonctionnelles, comme la majorité des gènes et des thérapeutiques, semblent communs et présentent une gradation en intensité le long de ce continuum. Il est d'ailleurs probable que la nouvelle mouture du DSM (la 5), maintienne les définitions actuelles, et ne fasse que rajouter une approche dimentionnelle (déjà proposée comme une alternative à la description des sous-formes de schizophrénies dans le DSM4R p827).

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27/03/20

Privilégier l’approche catégorielle

Poser un diagnostic c'est effectuer une décision médicale. Cette décision s'accompagne d'actes complémentaires, d'une prise en charge thérapeutique et d'un pronostique et donc d'informations à donner … Un diagnostic doit donc être prédictif : choix pertinent d'examens complémentaires, prédictivité de la réponse thérapeutique et surtout prédictivité pronostique. Mais un diagnostic n’est jamais certain, il va avec un niveau de probabilité. Il faut donc savoir le remettre en cause, d'autant qu'en psychiatrie, l'évolution permet souvent de l'affiner. Déterminer ces différents éléments sur la base de dimensions n'est pas chose aisée, mais les tenants de cette approche, comme Jim van Os (Maastricht) ou Robin Murray (Maudsley - Londres) prétendent la chose possible et disent obtenir des résultats tout aussi performants. Pour nous, le renoncement à l'approche catégorielle est une forme de renoncement au modèle médical. Cela signifie que nous envisagions que les bipolarités et les schizophrénies ne soient que deux modes d'expression d'une même cause. Quand on connait l'extrème diversité d'expression clinique au sein même de la schizophrénie, le doute est permis. Ce serait un peu comme déclarer qu'il y a un continuum entre crises partielles et généralisées ou entre les maladies de Parkinson et la dégénérescence cortico-basale. De plus, ce renoncement se fait pour une mauvaise raison : l'echec du modèle dichotomique de Kraepelin. Une attitude curieuse quand on sait que lui même y avait renoncé, et l'avait complexifiée dans les deux versions de sa classification qui ont suivi la 6ème édition. Cette dernière est restée malheureusement la base des classifications internationnales. Les éditions 7 et 8 sont "Lehrbuch", mais surtout les travaux de ses sucesseurs ainsi que ceux de l'école de Wernicke Kleist et Leonhard (WKL) ont pourtant abouti à une classification beaucoup plus adaptée à la réalité du terrain et beaucoup plus validée (cf. classification de WKL). Assez curieusement, les neuroleptiques, parce qu'ils agissent sans grande distinction sur les symptômes, l'organisation sectorielle parce qu'elle a limité le nombre de patient que voit un praticien dans sa vie, et surtout une méconnaisance de la litérature qui a précédé l'avènement de la psychiatrie biologique ont contribué à ce renoncement du modèle médical.

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27/03/20

La nécessité d'une classification commune

Un diagnostic ne peut être prédictif qu'après avoir permis une accumulation de connaissances. Une telle accumulation n'est possible et n'a de sens que si la façon de poser le diagnostic est commune. Pour la petite histoire, lorsque les Anglais et les Américains ont voulu faire une étude épidémiologique comparative sur la schizophrénie, ils se sont rendu compte que le nombre de patients était 4 à 10 fois plus important à New York qu'à Londres. Il est rapidement devenu évident qu'il ne s'agissait pas d'une réalité, mais d'un problème de définition, puisque les critères bleuleriens étaient appliqués à New York, alors que les critères kraepeliniens prévalaient à Londres.

De là est partie l'idée de développer des critères diagnostiques communs. Même si ceux-ci ne permettaient pas de définir des maladies, ils allaient permettre l'accumulation de connaissances échangeables entre différents praticiens de différents pays sur l'épidémiologie, le pronostic, la meilleure prise en charge thérapeutique etc...

Une des résistances à l'idée de classification vient de ce que cet "étiquetage" peut être partagé avec le patient. Pour certains praticiens, cela ne ferait qu’accroître ses difficultés puisque le sujet doit, en plus de ses troubles, gérer la stigmatisation liée au diagnostic. Pourtant, l'annonce du diagnostic, lorsqu'elle est accompagnée d'une psycho-éducation, est la seule psychothérapie dont l'efficacité soit démontée quel que soit le type de trouble.

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27/03/20

Notion de critère opératoire

Les classifications internationnales ont tellement mis l'accent sur la reproductibilité inter-juges que cette dernière passe avant même la validité des catégories. Pour obtenir le maximum de reproductibilité, l'accent n'a pas été mis sur la formation, mais sur la formulation, c.-à-d. sur le développement de critères opérationnels qui permettent à tout le monde d'arriver aux mêmes décisions diagnostiques. Ainsi chaque définition comprend des critères d’inclusion et des critères d’exclusion précis pour contraindre au mieux la décision.
Les symptômes sur lesquels reposent ces critères doivent être faciles à identifier, c.-à-d. qu'il est aisé d'en déterminer la présence ou l'absence comme les symptômes de premier rang de Kurt Schneider.
Pour ceux qui connaissent les différentes pathologies, les définitions semblent être incomplètes par rapport à la richesse des tableaux cliniques. En fait il existe 3 catégories de symtômes :

  • Les symptômes discriminants ou pathognomoniques, surviennent quasi exclusivement dans un trouble déterminé. C'est la démarche de la psychiatrie française qui établit sur la seule présence d'un syndrome dissociatif le diagnostic de schizophrénie voulant en cela suivre à la lettre le principe d'une psychopathologie unique proposée par Bleuler. On est revenu sur cette idée en raison des grandes fluctuations diagnostiques.
  • Les symptômes caractéristiques, qui surviennent très souvent dans un trouble, mais qui s'observent aussi parfois dans d'autres. Exemple : symptômes de premier rang de Kurt Schneider, très en avant dans la définition de la CIM-10 pour la schizophrénie. Certains sont encore présents dans le DSM, mais ils s'observent aussi dans d'autres catégories dignostiques (troubles bipolaires, troubles schizo-affectifs ...).
  • Les symptômes corollaires, qui bien que souvent présents, sont trop répandus pour servir au diagnostic. Ainsi l'entourage des patients schizophrènes ou dépressifs sont heurtés par l'absence de prise en compte de l'anxiété dans la définition de ces troubles, alors qu'elle leur semble être le symptôme le plus gênant. Mais l’anxiété est trop répandue pour être caractéristique (et encore moins discriminante).

Avec les critères actuels, 62% des désaccords diagnostics existent en raison de leur mauvaise utilisation, et 33% en raison d’une technique d’entretien inadaptée : par exemple négliger de demander si la personne a des hallucinations. La réduction de cette dernière variance peut être aidée par la formation à des entretiens structurés (PSE - Present State Examination, SCID - Structured Clinical Interview for DSM disorders). Enfin, 5% des désaccords sont liés à la fluctuation du tableau clinique.

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27/03/20

Les deux principaux systèmes de classifications en psychiatrie

La CIM (Classification Internationale des Maladies), ICD (International Classification of Diseases), élaborée par l'OMS (Organisation Mondiale de la Santé) en est à sa 10ème version, publiée en 1992. Une nouvelle version (la 11) a été planifiée pour 2013. Le chapitre 5 concerne la classification internationale des troubles mentaux et des troubles du comportement. La classification a été obtenue après revue de la littérature, par concensus d'experts de différents pays, réunis sous la houlette de Norman Sartorius.

Elle existe sous deux formes :

La première (couverture bleue) est sous-titrée : "Descriptions cliniques et directives pour le diagnostic". C'est elle qui sert de base au codage de l'activité en Europe et dans le monde (Etats Unis d'Amérique exceptés). Le livre a été partiellement mis à disposition en ligne par google (cf. lien).

La seconde (couverture verte) est sous-titrée : "Critères diagnostiques pour la recherche".  Elle sert de base au développement de nouveaux critères. Des extraits du livre sont disponibles sous google (cf. lien).

Le DSM (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders- Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux) a été élaboré par l'APA (American Psychiatric Association). Le DSM en est actuellement à sa 4ème édition, publiée en 1994, révisée en 2000 (DSM 4R ou DSM-IV R). La nouvelle version (DSM-5) est sortie en mai 2013.

Le DSM1 émerge en 1948 suite aux critiques formulées par l'APA à l'encontre de la CIM-6. Les premières éditions sont assez médiocres ou la copie de la CIM. Le DSM ne va rencontrer le succès qu'on lui connait qu'avec le DSM-III R, qui corrigeait les défauts de jeunesse du DSM-III. Ce dernier a représenté une avancée importante avec l'introduction des critères opératoires.

Initialement élaboré à des fins de recherche épidémiologique et thérapeutique, il va devenir incontournable pour toute recherche menée en psychiatrie, au point de supplanter la CIM, en partie parce qu'il sera imposé par les toutes puissantes revues psychiatriques américaines. Depuis le DSM-IV, il est aussi devenu un instrument d'enseignement, ce qui a eu pour effet d'appauvrir la psychopathologie et d'assécher la recherche de découpages nosologiques alternatifs.

Le DSM est comme la CIM élaboré par consensus d'experts. Les éditions de ces différentes éditions étaient synchronisées avec celle de la CIM, le DSM-5 fait exception en anticipant sur la CIM-11 :

Bien qu'élaboré conjointement avec la CIM, et avec la volonté de proposer des équivalence de l'un à l'autre, il existe quelques différences parfois conséquentes que nous vous invitons à découvrir dans les comparatifs et les lignes qui suivent.

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27/03/20

Limites des systèmes de classification actuels

Le principal défaut de ces systèmes de classification est leur caractère transversal pour la majorité des troubles, et non longitudinal. En effet, à force d'insister sur la reproductibilité inter-juges, la reproductibilité dans le temps est en revanche moins assurée. Aussi le coefficient kappa de reproductibilité d'un diagnostic de trouble bipolaire ou de schizophrénie à seulement 2 ans est de 0.8. Ne parlons pas de diagnostic type trouble schizo-affectif, qui en est à 0.2. Cette faiblesse a particulièrement affecté les généticiens qui ont besoin de diagnostics stables sur la vie entière et non de diagnostics d’épisodes.
Comme nous aurons le loisir de le rappeler, la frontière entre schizophrénie et troubles de l'humeur est celle qui pose le plus de problèmes dans les classifications internationales, alors que le problème est élégamment résolu et de façon convainquante par des classifications plus différenciées (cf. WKL).
Enfin, les classifications internationales actuelles nous ont un peu conduits à délaisser ce qui aurait dû être notre but premier : chercher à isoler des maladies. Elles sont néanmoins utiles à l'accumulation de connaissances sur l'épidémiologie et la recherche de traitements efficaces dans l'attente de mieux. En revanche, il est surprenant que les recherches étiologiques et physiopathologiques sur les psychoses se soient contentées d'un tel découpage et n'aient pas cherché à l'améliorer. La démarche actuelle est analogue à celle qui consisterait à considérer le syndrome confusionnel comme une maladie et d'en rechercher une étiologie unique...

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