18/11/2012

La catatonie maniérée ou catatonie ritualisée

La catatonie maniérée fait partie des schizophrénies systématisées simples impliquant de façon prépondérante la psychomotricité, ici surtout la volonté. Ici le terme de maniérisme prête à confusion. Il ne s'agit pas de décrire une affectation de la gestuelle, mais une ritualisation de la programmation motrice. Le patient développe des manies, des rituels, des habitudes. Le terme de "catatonie ritualisée" pourrait lever cette ambigüité.

Durant une phase processuelle de 2 à 5 ans, s'installe le phénotype persistant. La phase processuelle n'est néanmoins pas obligatoire ou tellement discrète que la psychose au sens de la CIM - DSM n'est pas apparente. D'autre part le phénotype peut encore s'aggraver en l'absence d'une prise en charge, à l'inverse des autres formes de schizophrénies systémiques.

REM : la traduction française de "maniérée" est sans doute inadaptée, même si elle correspond au terme de "manierierte Katatonie". En français on entend par "maniéré" un comportement affecté ou une façon de s'exprimer qui manque de naturel. En psychiatrie française cet adjectif était surtout utilisé pour définir des prises de postures, plus rarement un comportement théâtral. Ici "maniérisme" définit un comportement moteur complexe déclenché par des stimuli extérieurs qui prend l'aspect de manie, de rituel, d'habitude, qui peuvent rappeler un comportement compulsif. Ces rituels peuvent être positifs (mouvements en plus) ou négatifs (comportements en moins). Le terme de "catatonie ritualisée" a l'avantage de lever cette ambigüité. Dans la mouture actuelle de juillet 2015, les termes de "rite", "rituel" et de "manie" se sont substitués au terme de "maniérisme".

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Historique

Kleist l'avait décrite sous le terme de catatonie stéréotypée ou catatonie maniérée. Leonhard lui avait initialement donné le nom de rigide en raison de la raideur psychomotrice qui se manifeste dans ce phénotype, avant d'adopter la terminologie de Kleist en raison du caractère variable de cette dernière.

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Clinique

La phase processuelle est aspécifique, puisque commune à toutes les schizophrénies systémiques. Elle peut être discrète voire absente, posant alors le problème du diagnostic différentiel avec un TOC. Avec l'installation des rituels, on peut observer des actions impulsives (violence, bris d'objets...). On peut assister comme pour toutes les formes systématisées à des pseudo-rémissions au cours des 2 premières années dans 25 à 30% des cas.

La phase d'état est caractérisée par une rigidification progressive et une ritualisation de la psychomotricie :

  • Rigidité : l'attitude devient guindée et les mouvements deviennent gauches, la motricité expressive, disparaît. Ainsi la mimique s'appauvrit, l'expression verbale devient monotone, non modulée, aprosodique. Les mouvements volontaires sont moins touchés, mais deviennent plus raides, plus guindés et de plus en plus remplacés par des rituels.
  • Au début il s'agit principalement de rituels actifs prenant parfois l'aspect de compulsions : le patient est obligé de ranger les objets dans une certaine position, changer les couverts de main avant de prendre une nouvelle bouchée, ou les tenir d'une certaine façon, collectionner certains objets voire présenter une syllogomanie. Ces rituels actifs tendent à être remplacés par des rites de renoncement : le patient refuse de manger certains plats précis, ne se rend plus dans certaines rues particulières, ne sort plus du lit le matin, etc... Ces rites de renoncement peuvent être problématiques : refus de toute alimentation, refus d'aller aux toilettes... Ces rituels sont parfois sous-tendus par un sentiment d'obligation et les obsessions congruentes aux rituels sont rares. Comme les rituels ne sont en règle pas sous-tendus par des idées obsessionnelles congruentes, les patients ne présentent pas d'anxiété particulière si on les empêche de les réaliser (sauf dans la phase initiale du phénotype), ils ressentent juste une frustration, un mécontentement pouvant mener à une irritabilité et des bris ou des jets d'objets. Avec le temps, toute la journée du patient n'est plus qu'une longue série de rituels, qu'il est obligé de recommencer s'il est interrompu, le patient n'entreprend plus d'action en dehors, il va toucher le sol ou un autre patient, la cuillère devra être posée de façon précise, le pied sera toujours placé à un endroit particulier sur le sol, ou dans le jardin il va toujours se mettre à la même place, etc... Mais on ne retrouve pas de besoin de perfection. Il n'y a en règle générale que peu ou pas de lute contre ces actions, ce qui constitue un défaut d'insight, même si les patients peuvent en reconnaitre le caractère absurde. En pratique les patients ne viennent pas consulter d'eux-mêmes car cela ne génère aucune souffrance. Ce sont généralement leurs proches qui les amènent. A noter que le terme de maniérisme est plus utilisé par l'école de Leonhard que celui de rituel afin d'insister sur le caractère rigide, "psychomoteur" de cette manifestation.
  • Ces patients font preuve d'une grande lenteur qui ne semble pas être directement liée aux rituels. Les patients semblent incapables d'aboutir à une conclusion, de choisir entre deux options. L'indécision se manifeste dans les ébauches de mouvement ou de discours qui s'arrêtent avant leur terme, comme suspendu.

Avec l'augmentation de la rigidité, les rituels "positif ", deviennent plus rares et les manies "négatives" ou de renoncement plus fréquentes : le patient ne parle plus, ne mange plus (il est parfois nécessaire de le nourrir par sonde naso-gastrique) ou ne va presque plus à sa place habituelle. Avec un encadrement thérapeutique, le patient peut toutefois maintenir une activité répétitive. En son absence, l'évolution déficitaire peut se poursuivre jusqu'à un tableau de catatonie telle que défini pas les classifications internationales avec signe de l'oreiller psychique, oppositionisme (Gegenhalten) ou postures bizarres ou maintenues.

La pensée est relativement peu perturbée dans cette catatonie, quoi que rigide, lente et improductive. Le discours, lorsque le patient n'y a pas renoncé, est cohérent, et si le patient reste muet, on perçoit à travers un mouvement fugitif, comme un sourire espiègle, que malgré son silence, il comprend bien la situation. De même, l'affect est préservé, bien que pauvrement exprimé en raison de la rigidité de la mimique et de la gestuelle.

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Diagnostics différentiels

L'hébéphrénie bizarre comprend aussi des rituels, mais qui ne dominent pas le tableau et n'ont pas le caractère rigide d'une ritualisation de la psychomotricité. Au contraire, ils sont modifiables et susceptibles de changer dans le temps. Les rituels sont aussi plus excentriques, bizarres que dans la catatonie ritualisée. Le terme de rituel est pour cette raison plus justifié ici. La différence se fait sur le net aplatissement des émotions et des valeurs morales dans l'hébéphrénie. L'humeur est morne, le plus souvent triste, et le ton est souvent grincheux, rouspéteur et des plaintes hypochondriaques.

On peut aussi observer un maniérisme dans la catatonie périodique, principalement lors des phases inhibées. Cependant, celui-ci n'est jamais au premier plan du tableau clinique.

Les troubles obsessionnels compulsifs sont un diagnostic différentiel d'autant plus difficile que la phase processuelle était discrète. Le diagnostic différentiel se fait sur :

  • La présence d'une lutte initiée par le patient contre ses symptômes (il a au moins essayé, il fait la démarche active d'aller voir des médecins pour en être débarrassé, ce qui est rare dans la catatonie maniérée ou les symptômes sont acceptés sans lutte et où les patients ne consultent pas par eux-même)
  • Le caractère égodystonique des symptômes est clairement plus important dans les TOC.
  • Dans les TOC les compulsions sont souvent plus simples, et que généralement pas négatives (sauf lorsque sous-tendues par un obsession claire).
  • Il y a de réelles idées obsédantes dans la catatonie ritualisée. On parlerait plus volontiers d'idées récurrentes en raison de l'absence de lutte ± anxieuse pour les chasser de leur esprit.
  • Les compulsions du TOC sont sous-tendues par des idées obsédantes cohérentes avec la compulsion. La compulsion est destinée à soulager l'anxiété générée par l'idée obsédante.
  • Enfin si le patient bloque ses compulsions ou si on l'empêche de les réaliser, il présente une forte anxiété, en règle générale absente dans la catatonie ritualisée (sauf au début de la pathologie).
  • Il n'y a pas de rigidification de la psychomotricité dans les TOC.

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Proposition de critères (recherche)

Ces critères sont proposés et ne sont sans doute pas définitifs. Ils ne sont pas véritablement opératoires et doivent encore être validés. Ils s'inspirent très largement de ceux mis en avant par l'équipe de Würzburg, de ceux de Sigmund (1998, 1999) et des DRC de Budapest-Nashville (Pethö 1988). Ils ont été complétés pas les apports des séminaires de Gerald Stöber.

Cliquez sur le lien ci-contre pour voir l'état actuel des critères diagnostics en anglais. Seuls les membres du CEP peuvent les modifier. Mais vous pouvez réagir soit en nous envoyant un mail, soit en insérant un commentaire.

Mode d'emploi

Pour un diagnostic certain :

  1. Critères évolutifs remplis
  2. Critères cliniques remplis
  3. Aucun des critères d'exclusion ne doit être observé

Les critères de rang A sont nécessaires au diagnostic (en simple retrait).
Les critères de rang B sont très évocateurs du diagnostic mais inconstants ou trop difficiles à mettre en évidence pour être rendus obligatoires (en double retrait).
Dans divers, les éléments cliniques sont donnés pour rappeler que la présence de certains symptômes n'est pas incompatible avec le diagnostic. Mais ils ne sont d'aucune utilité pour ce dernier.

Critères évolutifs

  • Installation progressive des symptômes cardinaux (> 3 mois, généralement aggravation sur 2 à 15 ans, voire plus)
    • Symptômes processuels à un degré variable, parfois absents

Critères cliniques (permanents)

  • Maniérisme selon WKL, càd rituels comportementaux rigides soit positifs (aspect compulsif), soit négatifs (de renoncement = disparition d’une activité du registre comportemental). 3 des 4 critères doivent être présents si absence de symptôme processuels, 2 sont suffisants si symptômes processuels présents :
    • Absence d’un ressenti egodystonique, symptômes acceptés comme normaux (absence d’insight) même si le patient les reconnait comme dénués de sens
    • Absence de lutte initiée par le patient contre ses symptômes
    • Absence d’idée obsessionnelle congruente avec le rituel
    • Absence d’anxiété dans le cas ou le rituel ne peut être réalisé, simple mécontentement
  • Rigidification du comportement (au moins 2 critères) :
    • Raideur de la motricité volontaire, aspect guindé
    • Réduction de la motricité expressive (visage, prosodie …)
    • Réduction du spectre des activités
  • La sortie d’un rituel, le passage d’une action à une autre ou la fin d’une action peuvent être favorisés par le prompting.

Facultatifs, intégrés au complexe symptomatique

  • Lenteur
  • Actions impulsives dans la phase d’installation du maniérisme (± agressivité)
  • Difficulté à terminer une action ou une phrase. Le mouvement ou le propos reste suspendu, le patient ne peut le finir par lui-même
  • Avec l’évolution : mutisme, oppositionisme, maintien des postures peuvent s'observer

Divers, compatibles avec le diagnostic dès lors qu'ils peuvent se déduire du trouble primitif (notion de complexe symptomatique)

  • Anxiété dissociée des obsessions ou des compulsions

Critères d'exclusion

Secondaire

  • A l'exclusion d'un trouble secondaire à une prise ou un sevrage de toxique
  • A l'exclusion d'un trouble secondaire à une affection organique
  • A l'exclusion d'un trouble psychotique réactionnel

Clinique

  • Absence de plaintes hypochondriaques
  • Absence d’aplatissement des affects
  • Absence d’émoussement du sens moral
  • Persistance d’autres symptômes catatoniques : parakinésies, négativisme avec ambitendance, stéréotypies ou itérations, réponses courts-circuits.
  • Persistance d'un trouble de la pensée ou du langage, d’une désorganisation du discours ou d'un illogisme
  • Persistance de symptômes psychotiques (délire, hallucinations)
  • Persistance d’un trouble thymique franc

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Rapport avec les classifications internationales

Le classement comme schizophrénie ne pose pas de problème dès lors que la phase processuelle a été suffisamment marquée par des délires et des hallucinations. Il est exceptionnel que le diagnostic de schizophrénie simple de la CIM-10 corresponde à cette entité car les rituels la font généralement classer dans les TOC (cf. plus bas). Rappelons que ce diagnostic n'existe que comme critère de recherche indépendant de la schizophrénie dans le DSM IV-R (trouble détérioratif simple). Il est de même peu fréquent qu'une personnalité schizotypique soit souvent évoquée devant ce tableau.

Les formes sans phase processuelle suffisamment marquée portent le diagnostic de trouble obsessionnel compulsif. Le diagnostic de ce dernier ne nécessite pas d'élément anxieux selon la CIM-10. Et le DSM IV R reconnaît une forme spécifique dite "avec peu de prise de conscience", un élément du diagnostic différentiel entre rituel et TOC selon WKL.
On retrouve dans la littérature le tableau de "ralentissement obsessionnel" (primary obsessional slowness, Rachman 1974) qui correspond à l'évolution de la catatonie ritualisée. La description met en avant une grande lenteur dans les actions quotidiennes, pas uniquement sous tendues par le temps passé à réaliser les rituels, l'absence d'anxiété, le peu d'idées obsédantes. Certains de ces patients avaient présenté des épisodes psychotiques dans leur évolution. On reconnait la faible réponse aux thérapeutiques usuels mais sa bonne réponse au prompting (incitation), pacing (donner un rythme) et shaping (façonnage). Les auteurs avaient aussi rapporté la mauvaise humeur que le dérangement des rituels entrainait. Pourtant le concept n'est plus usité et aucune recherche n'a été entreprise depuis le début des années 2000 après qu'un article d'opinion l'ait rangé comme une variante du TOC (Veale 1993).
Une nouvelle entité clinique, apparentée au TOC, a aussi été proposée pour le DSM V il s'agit de la syllogomanie. L'accumulation excessive d'objets (jugée sur l'encombrement du domicile) est un des rituels possibles. Il est possible que certaines catatonies ritualisées soient rangées dans cette entité, mais elle n'est en rien spécifique. De plus si le concept de syllogomanie ne recouvre que l'accumulation d'objets quels qu'il soient, les patients souffrant de catatonie ritualisée sont plutôt des collectionneurs, ils accumulent certains types d'objets. L'encombrement du domicile n'est qu'un effet secondaire.

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Terrain

Les catatonies systématisées débutent à l'adolescence, adulte jeune (en moyenne à 23 ans). Elles touchent 3 hommes pour 2 femmes.

Cette forme n'a aucune composante héréditaire : seuls 1 à 2% d'apparentés du premier degré sont atteints d'une psychose endogène (toutes formes confondues), ce qui est analogue à la population générale. C'est dans ces formes que l'on rencontre le plus fort effet de saisonnalité des naissances, avec une grande fréquence des infections virales durant le second trimestre de la grossesse (mais aussi sans doute tout autre type d'atteinte : dénutrition, stress important ...). Leonhard avait aussi mis en avant l'idée d'une double atteinte : les anomalies de l'embryogénèse ne s'exprimeraient que s'il y a en plus un manque de stimulation dans la petite enfance.

La catatonie ritualisée est, de toutes les catatonies systématisées, celle qui est vue le plus fréquemment en clinique psychiatrique. Si on se réfère au tableau de ralentissement obsessionnel, il n'est pas rare d'observer une association avec une atteinte cérébrale (trisomie 21 par exemple), mais pas avec un syndrome de Gilles de la Tourette.

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Pronostic

Il est malheureusement péjoratif dans le sens où aucun auteur n'a rapporté de rémission, même à long terme (30 ans). La sévérité est cependant variable. L'évolution s'arrête chez l'un ou au contraire se poursuit jusqu'au mutisme chez l'autre. Le pronostic fonctionnel est fortement dépendant de la prise en charge physio-erogothérapique, qu'elle soit institutionnelle ou gérée par les proches. Néanmoins la plupart de ces patients ne peuvent travailler en milieu normal (lenteur), ni même en milieu protégé.

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Traitement

Les neuroleptiques sont au mieux faiblement efficaces et dans cette forme souvent responsables de dyskinésies tardives (2 fois plus que toutes les schizophrénies confondues). Ils n'ont d'intérêt réel que dans la phase processuelle du trouble. Les atypiques sont donc à privilégier. Le traitement doit reposer sur une prise en charge physio-erogothérapique avec une véritable rééducation quotidienne : tenter de réduire la temps passé à réaliser les rituels, initier le passage à l'action suivante par un "prompting", ne pas respecter les rituels gênants. Pour maintenir le plus longtemps possible une activité, il faut tenter de la ritualiser chez le patient.

Les IRS sont généralement inefficaces. Les BDZ permettent souvent un léger mieux, mais transitoire. Il en est de même pour l'ECT qui permet une nette amélioration mais ne dépassant pas quelques semaines.

Sur des premiers résultats positifs, le CEP a une étude ouverte en cours pour savoir si une combinaison thérapeutique spécifique pourrait être efficace dans cette forme. Merci de nous contacter.

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Cas cliniques

Bru

Gub

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Références

Voici les textes de référence pour la catatonie maniérée :

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