18/11/2012

La catatonie inertielle

La catatonie inertielle fait partie des schizophrénies systématisées simples impliquant de façon prépondérante la psychomotricité. Durant une phase processuelle de 2 à 5 ans, s'installe le phénotype persistant. Celle-ci n'est néanmoins pas obligatoire ou discrète. Cependant la CIM - DSM diagnostique le plus souvent une schizophrénie en raison de la forte charge en phénomènes paranoïdes claire au début, mais dont il persiste des manifestations indirectes par la suite.

REM : Le terme d'inertielle ne correspond pas à la traduction exacte de l'allemand "sprachträge" qui signifie lente à parler, décrivant cette inertie à répondre aux sollicitations. Une façon de l'opposer à la catatonie prompte à parler.

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Historique

Leonhard reconnaît une filiation de sa catatonie inertielle dans la "démence négativiste" décrite par Kraepelin et la "catatonie sans motivation" décrite par Kleist. Lui-même lui avait donné un autre nom, celui de "catatonie distraite".

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Clinique

Comme toutes les formes systématisées, on peut observer presque n'importe quel symptôme accessoire en phase processuelle. Il faut noter cependant que ceux-ci peuvent également être totalement absents. On peut assister comme pour toutes les formes systématisées à des pseudo-rémissions au cours des 2 premières années dans 25 à 30% des cas.

C'est la seule catatonie riche en phénomène paranoïdes : hallucinations multimodales et confabulation fantastiques (plus probablement le souvenir d'hallucinations dans ce cas) et ceux-ci sont présent dès le début. C'est la phase ou le patient peut encore en témoigner directement. Par la suite, leur inaccessibilité peut rendre la mise en évidence de ces phénomènes plus indirecte : attitudes d'écoute, verbigération ou éclats verbaux dirigés contre les voix...

Le patient montre une distractibilité particulière dans laquelle il semble entièrement plongé dans une vie intérieure peuplée de phénomènes hallucinatoires. Lorsqu'on s'adresse à lui, il présente une inertie liée au fait qu'il faut une stimulation intense et soutenue pour obtenir une réponse. Celle-ci n'est donnée qu'après un temps relativement long voire parfois pas du tout, l'attention du sujet étant en permanence sollicitée par les phénomènes intérieurs. Ainsi le patient s'oriente souvent incomplètement vers l'examinateur lorsqu'il s'adresse à lui, non par négativisme, mais parce que le mouvement d'orientation est interrompu. Son regard est vide, comme perdu dans ses pensée ou regardant à côté sans doute en raison d'une hallucination visuelle. Le visage ne reflète aucune émotion. Le patient parle avec ses voix, le plus souvent à voix basse en dehors des phases d'excitation. Ces verbigérations ne sont pas liées aux sollicitations de l'examinateur ou de l'entourage et ne sont généralement que des murmures au contenu inaudible ou incompréhensible. Enfin le patient présente une apathie marquée. Cet ensemble le rend difficile à aborder puisqu'il peut ne plus rien livrer de sa vie intérieure, on parle d'inaccessibilité.

A côté de cet état de base, on observe des phases d'excitation généralement de quelques heures, parfois quelques jours pendant lesquelles il crie après ses voix, parfois après une personne de son entourage (plus fréquent en début d'évolution).

Il est possible d'observer une proskinésie, une échopraxie, une écholalie ou un maintien des postures, de façon proportionnelle à la perte de l'initiative. La posture est anormale, le patient se tient courbé, sans rigidité.

Les conduites instinctuelles de base sont généralement préservées (sommeil, alimentation, propreté...), mais l'habillement par exemple peut poser problème.

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Diagnostics différentiels

Le marmonnement verbigératoire s'observe aussi dans la catatonie proskinétique, mais dans celle-ci, il est renforcé ou provoqué par les questions de l'examinateur. Il survient hors de toute stimulation dans la forme inertielle. Ces patients ne portent par ailleurs pas une grande attention à l'examinateur et marmonnent pour eux-mêmes sans doute en réponse à leurs voix. Ces verbigérations sont inaudibles par rapport aux verbigération des proskinétiques, dont il est souvent possible de saisir quelques mots. Un autre argument permettant d'exclure la forme proskinétique est la présence de symptômes paranoïdes, absents en dehors de la phase processuelle.

Les agressions de l'entourage s'observent aussi dans les catatonies proskinétiques et négativistes. Brèves et réactives lors des phases d'excitation dans les premières, les agressions sont brèves et dirigées dans la forme négativiste. L'agressivité de la catatonie inertielle n'est généralement que verbale et si elles peuvent être plus ou moins dirigées en début d'évolution, elles deviennent indépendantes de l'environnement, l'agressivité se faisant contre les voix, comme dans la paraphrénie incohérente.

Le diagnostic différentiel avec la paraphrénie incohérente peut paraitre délicat, les deux formes s'accompagnant d'une distraction massive par la vie intérieure. Néanmoins, alors que la forme inertielle se traduit par une inaccessibilité (réagit intérieurement), la paraphrénie incohérente témoigne facilement de son vécu intérieur et ses productions verbales sont émaillées d'erreurs syntaxiques et lexicales (réagit extérieurement).

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Proposition de critères (recherche)

Ces critères sont proposés et ne sont sans doute pas définitifs. Ils ne sont pas véritablement opératoires et doivent encore être validés. Ils s'inspirent partiellement de ceux mis en avant par l'équipe de Würzburg, de ceux de Sigmund (1998, 1999) et des DRC de Budapest-Nashville (Pethö 1988). Ils ont été complétés pas les apports des séminaires de Gerald Stöber.

Cliquez sur le lien ci-contre pour voir l'état actuel des critères diagnostics en anglais (en cours d'élaboration). Seuls les membres du CEP peuvent les modifier. Mais vous pouvez réagir soit en nous envoyant un mail, soit en insérant un commentaire.

Mode d'emploi

Pour un diagnostic certain :

  1. Critères évolutifs remplis
  2. Critères cliniques remplis
  3. Aucun des critères d'exclusion ne doit être observé

Les critères de rang A sont nécessaires au diagnostic (en simple retrait).
Les critères de rang B sont très évocateurs du diagnostic mais inconstants ou trop difficiles à mettre en évidence pour être rendus obligatoires (en double retrait).
Dans divers, les éléments cliniques sont donnés pour rappeler que la présence de certains symptômes n'est pas incompatible avec le diagnostic. Mais ils ne sont d'aucune utilité pour ce dernier.

Critères évolutifs

  • Installation progressive des symptômes cardinaux (> 3 mois, généralement aggravation sur 2 à 5 ans, mais généralement pas plus)
    • Symptômes processuels à un degré variable, parfois absents

Critères cliniques (permanents)

  • Le patient rapporte des hallucinations multimodales ou des confabulations fantastiques (plus facile à obtenir en début d'évolution). A défaut, arguments indirects en faveur d'hallucinations continues : attitude d'écoute ou d'explorations visuelles.
  • Distraction par la vie intérieure (2 symptômes ou plus) :
    • Regard absent, absence d'expression faciale, regard à côté
    • Marmonnement verbigératoire non dirigé vers l'examinateur, non renforcé par les questions
    • Difficulté à attirer l'attention du sujet, indifférence à l'environnement
  • Inertie (en dehors phase excitation) (2 symptômes ou plus) :
    • Grande difficulté ou grande lenteur à obtenir une réponse verbale ou comportementale
    • Inaccessibilité, absence de réaction verbale ou comportementale
    • Orientation partielle vers l'examinateur
  • Apathie marquée : quasi absence d'initiative spontanée en dehors des phases d'excitation. Ne peut effectuer des tâches simples que si le sujet est stimulé en permanence.
  • Phases d'excitation, éclats verbaux le plus souvent non dirigés vers une personne en particulier, mais dirigés envers les voix.

Facultatifs

  • Posture courbée, sans rigidité

Divers, compatibles avec le diagnostic dès lors qu'ils peuvent se déduire du trouble primitif (notion de complexe symptomatique)

  • Proskinésie, écholalie, échopraxie, maintien des postures

Critères d'exclusion

Secondaire

  • A l'exclusion d'un trouble secondaire à une prise ou un sevrage de toxique
  • A l'exclusion d'un trouble secondaire à une affection organique

Clinique

  • Persistance d'un trouble du langage (lexical ou syntaxique)
  • Persistance d’autres symptômes catatoniques : parakinésies, négativisme avec ambitendance, réponses cours circuit.
  • Persistance d’un trouble thymique franc

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Rapport avec les classifications internationales

La présence de phénomènes paranoïdes facilement identifiables au début rend généralement possible le classement comme schizophrénie. Il se peut parfois que le tableau se greffe sur un trouble déjà présent dans la petite enfance et que les hallucinations ne soient pas repérées comme telles. Le diagnostic de trouble autistique peut alors être posé.

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Terrain

Les catatonies systématisées débutent à l'adolescence, adulte jeune (en moyenne à 23 ans). Elles touchent 3 hommes pour 2 femmes.

Cette forme n'a aucune composante héréditaire : seuls 1 à 2% d'apparentés du premier degré sont atteints d'une psychose endogène (toutes formes confondues), ce qui est analogue à la population générale. C'est dans ces formes que l'on rencontre le plus fort effet de saisonnalité des naissances, avec une grande fréquence des infections virales durant le second trimestre de la grossesse (mais aussi sans doute tout autre type d'atteinte : dénutrition, stress important ...). Leonhard avait aussi mis en avant l'idée d'une double atteinte : les anomalies de l'embryogénèse ne s'exprimeraient que s'il y a en plus un manque de stimulation dans la petite enfance.

La catatonie inertielle est fort heureusement une forme rare de catatonie systématisée. Il est fréquent qu'elle se manifeste tôt, sur un terrain débilité. Parfois l'enfant n'est décrit que comme inhibé, en retrait. Parfois il existe une atteinte identifiée pouvant aller jusqu'au retard mental.

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Pronostic

Il est malheureusement péjoratif dans le sens où aucun auteur n'a rapporté de rémission, même à long terme (30 ans). Le trouble est sévère dans le sens où il s'accompagne d'une absence d'autonomie et la prise en charge par la famille ou par une institution est la règle. Ces patients ne sont pas capables de travailler, même en milieu protégé. Ils sont bien susceptibles de faire de menus travaux, mais sous surveillance et sollicitation constantes.

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Traitement

Les neuroleptiques n'ont d'intérêt réel que dans la phase processuelle du trouble. Mais leur efficacité est quasi nulle sur la symptomatologie paranoïde tout particulièrement en phase d'état. Le seul intérêt que peut présenter leur prescription est de réduire l'expression des phases d'agitation et des éclats verbaux. Ceci est au prix d'un surcroit d'apathie et peut-être d'un risque accru de dyskinésies tardives (2 fois plus que toutes les schizophrénies confondues). Aussi les atypiques sont donc à privilégier absolument. Il est possible que la rTMS ait un intérêt pour réduire l'apathie.

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Cas cliniques

Pcou

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Formes combinées

Toutes les combinaisons sont possibles avec les autres catatonies. Un résumé est disponible, le descriptif complet reste pour l'instant réservé aux membres.

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Références

Textes de référence pour la catatonie inertielle :

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