La paraphrénie affective

C'est la forme la plus fréquente de toutes les psychoses endogènes de Leonhard (plus fréquente que la cataphasie et la catatonie périodique réunies). Elle peut prendre de multiples formes, mais son noyau dur reste la charge affective toujours vive et encore visible même dans les formes les plus avancées de la pathologie. Comme toutes les schizophrénies non-systématisées sa charge héréditaire est importante, sur un mode récessif.

Historique

Le délire de persécution avait été isolé par Lassègue en 1852, et repris par Falret, Morel (qui insistait sur l'hypocondrie), Foville, mais c'est Valentin Magnan qui avait clairement distingué le délire chronique d'évolution systématique, une entité proche de la paraphrénie affective, des persécutés persécuteurs plus proches d'un trouble de la personnalité d'une part, et des formes survenant chez les dégénérés d'autre part (mélange de retard mental, schizophrénie et psychoses cycloïdes). Cependant Magnan restait prisonnier du modèle de référence de l'époque : celui de la paralysie générale telle que décrite par Bayle. On considérait que la succession systématique de plusieurs tableaux cliniques était un argument fort en faveur de l'isolement d'une maladie (entité clinique naturelle). Aussi le délire chronique d'évolution systématique se manifestait par une survenue sur un terrain non dégénéré (pas de retard mental, d'affaiblissement intellectuel, d'alcoolisme ou de stigmates physiques). Il débute par une période prodromique faite de soupçon, d'inquiétude, de préoccupation, puis surviennent les hallucinations acoustico-verbales et le délire de persécution, suivis par une période ambitieuse où le patient manifeste un délire de grandeur avant d'évoluer vers une démence. En fait de tableau démentiel, il s'agit d'un véritable équivalent de l'évolution fantastique (cf. ci- après).

Kraepelin distinguait les formes "psychopathiques" (ou trouble de la personnalité tel que les quérulent processifs), la paraphrénia systematica et la paranoïa. Cette dernière était isolée des démences précoces en raison de l'absence de démentification, d'abrutissement (verblötung). En fait ses successeurs (Gross) ont ultérieurement observé la fréquente évolution des cas diagnostiqués de paranoïa par Kraepelin vers une démence précoce dès lors que l'on attend suffisamment longtemps. Cette observation, ainsi que celle réalisée plus tard par Leonhard de cas de paranoïa, de paraphrénia systematica, de formes anxieuses et fantastiques appartenant à la même famille justifieront leur fusion en une seule forme. Cette démarche est expliquée dans un des rares articles français de Leonhard, paru en l'honneur de Paul Guiraud, dans lequel il reconnait l'inclusion des délires chroniques de Guiraud (entité maintenue quasi intacte chez Henri Ey) dans la paraphrénie affective, à l'exception des quérulents, forme qu'il attribuait à un trouble de la personnalité faisant le terreau d'un développement paranoïaque, dont le mécanisme est psychodynamique et non endogène.

Enfin la description de l'affect particulier des paraphrénies affectives a été emprunté à Gustav Specht (école d'Erlangen) qui l'a décrit en 1901.

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Clinique

Ce qui fonde l'unité de ce tableau clinique est la charge affective. Alors que l'on observe toujours un aplatissement dans les schizophrénies systématisées, cela n'est pas le cas dans la paraphrénie affective. Ainsi, dans les schizophrénies systématisées, l'affect ne correspond pas au contenu du délire, les très graves persécutions dont ils prétendent être les victimes sont supportées avec impassibilité. De même les très hautes positions qu'ils prétendent occuper sont racontées comme des banalités. Dans la paraphrénie affective, il persiste une relation affective profonde avec les idées délirantes, même lorsque celles-ci évoluent sous une forme fantastique : l'expression des idées est accompagnée d'une charge affective, le patient tempête si celles-ci sont mises en doute ou trop ostensiblement ignorées.

Au début de la maladie, le trouble de l'affectivité est souvent au premier plan par rapport au délire : l'anxiété, voire la dépression, prédomine sur les idées de persécution, une élation de l'humeur sur les idées de grandeurs. Ainsi la paraphrénie affective peut initialement prendre l'aspect d'une bipolarité. Mais son expression sous une forme mélancolique ne s'observe qu'en début d'évolution. Après une première poussée, le processus peut s'arrêter sans laisser de troubles plus profonds ou évoluer vers une forme fantastique, tous les intermédiaires étant possibles.

La progression de la psychose peut être progressive mais se fait le plus souvent par poussées (60 %). Des rémissions s'observent dans la moitié des premiers épisodes. Un pôle clair se distingue dans la moitié des cas. Pour les autres, le pôle anxieux et excité sont entremêlés.

  • Pôle anxieux
    Au début, le trouble affectif est évident, et dominé par l'anxiété. Celle-ci s'accompagne d'idées de référence et/ou de jalousie et d'hallucinations. Ceci débouche souvent sur une forme de dépression "Kretchmerienne".
    Les idées délirantes ont souvent un caractère illogique, voire absurde qui tend à progresser avec le temps. Il y a souvent la conviction d'une influence extérieure et la désignation d'un persécuteur. L'anxiété devient irritabilité, et les événements extérieurs sont vécus comme hostiles. Leonhard parle d'un syndrome de référence irrité, une forme très fréquente de la pathologie.
    Les hallucinations sont souvent acoustico-verbales, le plus souvent humiliantes ou menaçantes, mais certaines peuvent être neutres. Il s'agit aussi de sensations corporelles, souvent vécues comme d'origine extérieure. Des erreurs visuelles ne sont par rares, et peuvent surgir des erreurs mnésiques (paramnésie voire confabulation) ou de reconnaissance de personnes.

  • Pôle excité
    Dans les phases d'excitation, voire d'exaltation, le patient se dit inventeur, guérisseur ou prophète. Mais le tableau le plus typique est celui d'érotomanie. La plupart du temps, les idées de persécution et de grandeur sont liées : les soi-disant persécuteurs empêchent le patient d'accomplir sa mission de la plus haute importance ou d'être rejoint par le personnage important qui est amoureux d'elle (plus fréquemment que de lui).
    Les hallucinations sous-tendent fréquemment les idées délirantes, et ont tendance à se poursuivre encore quelques mois après que l'affect pathologique ait été contrôlé par les neuroleptiques (quel que soit le pôle). Plus rarement elles deviennent persistantes.

  • Symptômes résiduels
    Avec la temps, la coloration thymique tend à être plus discrète. Mais phase anxieuse, dépression et euphorie peuvent à tout moment émerger. De nombreux ancètres ou diagnostics alternatifs de la paraphrénie affective ont rapporté que l'évolution fantastique s'accompagnait souvent d'une humeur plutot euphorique, ce que les successeurs de Leonhard ont aussi observé.
    Lorsque la paraphrénie affective se stabilise très tôt, elle peut prendre la forme d'une paranoïa à la Kraepelin, surtout chez l'homme. A l'autre bout du spectre, elle peut également progresser vers un tableau clinique fantastique au cours duquel les idées deviennent de plus en plus illogiques jusqu'à devenir absurdes. Dans ce cas, en dehors de leur monde délirant, le patient présente un aplatissement affectif, il manque d'intérêt pour ses proches, sa profession, il ne réagit plus affectivement lors des conversations. Mais il se plaint et s'irrite de ses hallucinations, parle avec fierté de ses idées de grandeur, se fâche si on met en doute ses idées délirantes ou se vexe lorsqu'on n'adhère pas à ses erreurs mnésiques.
    Cependant, avec les neuroleptiques, l'affect pathologique est souvent limité.
    La logique est fréquement atteinte avec le temps, surtout celle s'appliquant à soi, le patient parvenant souvent sans peine à juger correctement lorsque cela ne touche pas à ses idées délirantes ou à soi. Mais au début, ces patients sont les formes classiques de folie raisonnante, puis paralogique, avant de devenir fantastique. Bien qu'une désorganisation du langage identique à celle observée dans la cataphasie soit rare, elle peut être observée au moins à certains moments avec l'aggravation de la pathologie.

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Diagnostics différentiels

Par rapport à une psychose anxieuse, la paraphrénie affective présente :

  • Une disproportion des idées délirantes par rapport à l'intensité de l'angoisse,
  • Une moindre logique de celles-ci,
  • La désignation de persécuteurs
  • Et une réaction agressive vis à vis de ces derniers

Lorsque les idées fantastiques prédominent (paraphrénie fantastique, parfois paraphrénie confabulatoire), la différence avec les schizophrénies systématisées se fait sur la présence de l'investissement affectif des idées délirantes.
Lorsque la pathologie reste limitée et qu'elle a débuté très précocement, il est parfois difficile de faire la différence avec un trouble de la personnalité. Dans ce dernier, l'alcoolisation est souvent un facteur favorisant, et les idées délirantes par définition toujours logiques sans présenter d'éléments hallucinatoires (des illusions peuvent néanmoins s'observer). Enfin le 

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Proposition de critères (recherche)

Ces critères sont proposés et ne sont sans doute pas définitifs. Ils ne sont pas réellement opératoires (pas de définition stricte) et doivent encore être validés. Ils s'inspirent très largement de ceux mis en avant par l'équipe de Würzburg, de ceux de Sigmund (1998, 1999) et des DRC de Budapest-Nashville (Pethö 1988).

Les critères de rang A sont en simple retrait (critères nécessaires au diagnostic). Les critères de rang B, orientant vers ce diagnostic mais facultatifs sont mis en double retrait.

Critères évolutifs

  • Épisode unique, évolution épisodique unipolaire ou bipolaire
  • Récupération complète après un premier épisode (sauf forme progressive)
  • Puis progressivement incomplète : persistance d'un délire de grandeur ou de relation irrité souvent nié, d'un syndrome d'influence, d'hallucinations. Avec le temps acceptation d'idées de plus en plus absurdes et fantastiques s'autonomisant par rapport à l'affect. Apparition d'une apathie. L'affect parait émoussé en fin d'évolution sauf lorsque le patient évoque ses idées délirantes.
    • Défaut d'insight inconstant au début, au moins partiel avec l'évolution
    REM : Début non orientant : aigu (< 2 semaines), subaigu (1 à 3 mois) ou progressif

Critères cliniques durant l'épisode

REM : le coeur du tableau est un "délire de relation" égocentré, càd la conviction d'une intention d'un ou de plusieurs autres à son égard : intention hostile ou au contraire amoureuse.

Pôle anxieux

  • Anxiété initiale se muant en irritation hostile
  • Idées délirantes de persécution organisées avec persécuteur désigné (construction délirante gardant une apparence logique et structurée, il ne s'agit pas d'un complot diffus, mais émanant d'une personne, les autres agissant pour elle)
  • Hallucinations multimodales (verbales et cénesthésiques) dont non congruentes à l'humeur et élémentaires.
    • Une réaction dépressive n'est observée qu'en début d'évolution.

Pôle extatique

  • Extase, inspiration pathétique
  • Délire de grandeur organisé égocentré (non altruiste), ± non congruent à l'humeur
  • Hallucinations multimodales non congruentes à l'humeur
    • Energie importante conduisant à des actes médico-légaux

Divers

  • Mixité stricte caractéristique des schizophrénies non systématisées.
  • Certains tableaux classiques sont quasi pathognomoniques du diagnostic :
    1. Erotomanie classique à la de Clérambault (le sujet est aimé, il n'aime pas)
    2. Délire de jalousie classique ou syndrome d'Othello
    3. Paranoïa à la Kraepelin (pas un trouble de la personnalité)
    • Non pathognomonique mais orientant vers ce diagnostic
      • Syndrome d'influence blanc
      • Psychose hallucinatoire chronique (ou late paraphrenia ou late onset schizophrenia)

Divers, compatibles avec le diagnostic dès lors qu'ils peuvent se déduire du trouble primitif (notion de complexe symptomatique)

  • L'obscurcissement de la conscience allant jusqu'à la confusion peut s'observer de façon transitoire dans toutes les formes bipolaires (PMD, psychoses cycloïdes, schizophrénies non systématisées)
  • Confabulations, paramnésies élémentaires

Critères d'exclusion

Secondaire

  • A l'exclusion d'un trouble secondaire à une prise ou un sevrage de toxique
  • A l'exclusion d'un trouble secondaire à une affection organique
  • A l'exclusion d'un trouble psychotique réactionnel

Clinique

  • Fixité du regard en position médiane
  • Symptômes catatoniques (catatonie au sens de Leonhard)
  • Désorganisation du discours sauf en phase aigüe (pas de trouble du cours de la pensée)
  • Trouble de la logique ou flou conceptuel
  • Atteinte du langage au niveau syntaxique ou sémantique
  • Aspect monomorphe (sauf dans la cas d'une paranoïa)

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Rapport avec les classifications internationales.

Les patients sont souvent à cheval entre troubles bipolaires, troubles schizo-affectifs et schizophrénie en début de pathologie. Lorsque la forme est surtout limitée à un délire non-bizarre, le diagnostic peut alors être celui de trouble délirant persistant (F22).

D'autre part, un certain nombre, voire sans doute la plupart de nos psychoses hallucinatoires chroniques dont l'équivalent anglais sont les paraphrénies tardives correspondent à ce tableau clinique. Il en est de même pour une partie des délires chroniques à l'exception des quérulents (cf.historique).

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Terrain

Le premier contact avec la psychiatrie se fait en moyenne à l'age de 35 ans. Le trouble touche 1 homme pour 3 femmes et survient plus précocement chez les premiers (33 vs 37 ans). Cette prédominance féminine dans les paraphrénies affectives expliquerait l'observation commune d'une évolution plus paranoïde des schizophrénies chez les femmes.

La charge héréditaire est importante dans la fratrie (12 à 19%), mais rare chez les parents (~3%). Elle est d'autant plus fréquente que la consanguinité est importante. Ces éléments sont en faveur d'une hérédité récessive.

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Pronostic

La paraphrénie affective est généralement de plus mauvais pronostic chez la femme que chez l'homme.

Elle reste compatible avec une insertion professionnelle tant que l'évolution n'est pas trop déficitaire et que le délire reste bien maîtrisé car les troubles de la pensée sont tardifs. En revanche, l'insertion sociale est souvent problématique très tôt dans l'évolution, le patient préférant éviter de s'exposer aux situations sociales. L'évolution déficitaire se fait généralement sur plusieurs décennies.

Les patients sont susceptibles d'un passage à l'acte violent autant envers eux-même qu'envers les autres, surtout en début d'évolution. Il s'agit en fait de la forme la plus sujette aux passages à l'acte hétéro-agressifs. Quand aux passages à l'acte suicidaire, ils se font souvent sur injonction hallucinatoire ou lorsque le patient a l'impression de perdre le controle sur son activité mentale.

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Traitement

Les neuroleptiques calment très rapidement l'affect pathologique. Parfois leur action prend plus de temps sur les hallucinations. Les normothymiques, lithium en tête, ont un effet potentialisateur non négligeable en add-on. Le délire réagit initialement à une psychothérapie cognitivo-comportementale, le patient ayant souvent la capacité de remettre en doute ses convictions et de les critiquer dès lors que l'affect qui les sous-tendait a disparu. Néanmoins cette capacité tend à s'amoindrir avec l'évolution.

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Cas cliniques

Forme débutante (probable) : Raza

Forme classique : Jaquim

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Références

Voici les textes de référence pour la paraphrénie affective :

  • Extrait de "Classification des psychoses endogènes", ed. 2015. en cours. traduit de "Aufteilung der endogenen Psychosen", ed. 2004. p. 86-99 (cf. version allemande). A aussi été traduit en anglais "Classification of endogeneous psychosis", ed. 1999. p. 82-94 (cf. version anglaise) ainsi qu'en espagnol "Clasificación de las psicosis endógenas", ed. 1999. (cf. version espagnole) (cf. livre).
  • Extrait de "Diagnostic différentiel des psychoses endogènes", ed. 2014. p. 29-31. Traduit de "Differenzierte Diagnostik der endogenen Psychosen", ed. 1991. p. 27-28 (cf. version allemande) (cf. livre).
  • Extrait de "35 psychoses", ed. 2009. p. 127-134 (cf. livre).

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