La catatonie parakinétique

Forme simple de catatonie systématisée caractérisée par une phase processuelle suivie d'une phase d'état. La règle veut que tout symptôme puisse se voir au cours de la phase processuelle. Encore que généralement celle-ci est relativement pauci-symptomatique dans cette forme. Lors de la phase d'état, le patient présente : une désorganisation particulière du discours (digressions abruptes) et des parakinésies.

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Historique

Si le terme de "catatonie parakinétique" a été inventé par Kleist, ce dernier l'appliquait non seulement à la forme systématisée, mais aussi à une partie de ce que Leonhard différenciera par la suite comme la catatonie périodique. Leonhard avait utilisé le terme "faxenhaft" pour les décrire initialement, ce qui signifie "à la manière d'un pantin de bois ". Il reconnait dans le descriptif de la "démence maniérée" de Kraepelin une forme analogue (cf. iconographie ci-contre).

Remarque : Cela permet de souligner l'écart entre les deux significations du terme de "maniérisme". Son acception française, analogue à celle de Kraepelin, s'applique en effet aux patients présentant une catatonie parakinétique. Leurs mouvements semblent affectés. Leonhard entend par maniérisme un comportement ritualisé, l'acception est plus proche de manie, rites, rituel, tocade.

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Clinique

Malgré son nom, la catatonie parakinétique ne commence pas par des parakinésies. Celles-ci ne deviennent manifestes que plus tard. C'est plutôt une désorganisation très particulière du discours qui apparait en premier. On peut assister comme pour toutes les formes systématisées à des pseudo-rémissions au cours des 2 premières années dans 25 à 30% des cas.

Il s'agit de digressions brusques qui se manifestent de deux façons :

  • Soit par un saut dans le thème du discours (forme de déraillement dans le flux de la pensée "abspringenden Denken").
  • Soit une remarque qui n'a rien à voir avec le thème pour reprendre le cours du discours par la suite ("abspringenden Bemerkungen", remarques déplacées) qui sont les plus fréquentes et ne s'observent pas dans la psychose confusionnelle par exemple.

Les parakinésies apparaitrons plus lentement. Celles-ci correspondent comme dans la catatonie périodique à des mouvements dont le cours temporel est plus haché. Les gestes s'arrêtent brusquement pour repartir tout de suite après, parfois pour poursuivre le même geste, parfois pour commencer une autre séquence motrice. Parfois il s'agit de bribes de mouvements expressifs ou réactifs insérées dans une séquence motrice un peu à la manière des remarques déplacées qui s'insèrent dans le discours. A noter que les parakinésies expressives sont plus fréquentes dans un environnement connu, les parakinésies réactives prédominent dans un environnement nouveau (mouvements d'exploration). Comme tous les mouvements anormaux, les parakinésies sont accentuées en situation émotionnelle, comme lors de la situation d'examen. Dans la forme simple de la catatonie parakinétique, elles peuvent quasiment disparaitre lorsqu'on le patient n'est plus stimulé, et ce d'autant plus qu'il est fortement neuroleptisé par des traitement incisifs. Ces parakinésies donnent au comportement des patients un aspect affecté que la psychiatrie française et internationale taxerait volontiers de maniérée (cf. iconographie ci-contre). Attention à la confusion avec la conception WKL du même terme. Chez la femme cela peut prendre l'aspect d'une minauderie ("Kokettieren" / "coquetting"), mais l'affect ne correspond pas à celui que l'on peut lire sur le visage.

L'affect parait peu touché, et l'expression de ce dernier parait même parfois augmentée en raison de l'animation parakinétique. Il n'y a pas d'apathie à proprement parler, mais les patients manquent de constance. Il n'y a pas de symptômes psychotiques au sens anglo-saxon (pas de délire, pas d'hallucination).

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Diagnostics différentiels

La difficulté la plus grande est parfois avec la catatonie périodique. La différence se fait essentiellement sur le mode d'apparition et l'évolution des symptômes. Dans la catatonie périodique, les parakinésies apparaissent rapidement, voire brutalement lors des épisodes alors qu'elles ne sont en règle générale pas la première manifestation d'une catatonie parakinétique. Elles fluctuent dans la catatonie périodique alors qu'elles restent plus ou moins constantes dans la forme parakinétique. Enfin, le trouble du cours de la pensée est caractéristique car constant dans cette dernière. Il est souvent présent, parfois de façon analogue dans une phase d'exacerbation de la catatonie périodique, mais jamais constant.

Les parakinésies peuvent rappeler une chorée comme on en observe dans la maladie de Huntington. Mais elles sont généralement plus variées et moins stéréotypées que les mouvements choréiques.

Enfin les parakinésies sont souvent confondues avec des dyskinésies tardives. L'absence de gêne, voire d'insight, le caractère varié et peu répétitif correspondant plus à des bribes de mouvements expressifs, intéressant la partie haute du visage sont des arguments en faveur de parakinésies.

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Proposition de critères (recherche)

Ces critères sont proposés et ne sont sans doute pas définitifs. Ils ne sont pas véritablement opératoires et doivent encore être validés. Ils s'inspirent très largement de ceux mis en avant par l'équipe de Würzburg, de ceux de Sigmund (1998, 1999) et des DRC de Budapest-Nashville (Pethö 1988). Ils ont été complétés pas les apports des séminaires de Gerald Stöber.

Cliquez sur le lien ci-contre pour voir l'état actuel des critères diagnostics en anglais. Seuls les membres du CEP peuvent les modifier. Mais vous pouvez réagir soit en nous envoyant un mail, soit en insérant un commentaire.

Mode d'emploi

Pour un diagnostic certain :

  1. Critères évolutifs remplis
  2. Critères cliniques remplis
  3. Aucun des critères d'exclusion ne doit être observé

Les critères de rang A sont nécessaires au diagnostic (en simple retrait).
Les critères de rang B sont très évocateurs du diagnostic mais inconstants ou trop difficiles à mettre en évidence pour être rendus obligatoires (en double retrait).
Dans divers, les éléments cliniques sont donnés pour rappeler que la présence de certains symptômes n'est pas incompatible avec le diagnostic. Mais ils ne sont d'aucune utilité pour ce dernier.

Critères évolutifs

  • Installation progressive des symptômes cardinaux (> 3 mois, généralement aggravation sur 2 à 15 ans, voire plus)
    • Symptômes processuels à un degré variable, parfois absents

Critères cliniques (permanents)

  • Digressions brusques:
    • Saut de thème dans le discours
    • Remarques déplacées arrivant comme un cheveu sur la soupe avant de reprendre le thème d'origine
  • Parakinésies discrètes au début, plus manifestes avec l'évolution du trouble

Facultatifs, intégrés au complexe symptomatique

  • Expression vive des affects
  • Aspect affecté de la psychomotricité

Divers, compatibles avec le diagnostic dès lors qu'ils peuvent se déduire du trouble primitif (notion de complexe symptomatique)

  • N/A

Critères d'exclusion

Secondaire

  • A l'exclusion d'un trouble secondaire à une prise ou un sevrage de toxique
  • A l'exclusion d'un trouble secondaire à une affection organique
  • A l'exclusion d'un trouble psychotique réactionnel

Clinique

  • Plaintes hypochondriaques
  • Aplatissement des affects
  • Apathie
  • Emoussement du sens moral
  • Autres symptômes catatoniques : négativisme avec ambitendance, stéréotypies ou itérations, réponses cours circuit.
  • Symptômes psychotiques persistants (délire, hallucinations)
  • Trouble thymique franc (attention, l'hyperexpressivité des affects peut donner l'illusion d'une élation de l'humeur)

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Rapport avec les classifications internationales

Ces patients sont souvent difficiles à classer, il n'existe aucune catégorie des manuels internationaux, (CIM-10 ou DSM-5) qui en rende compte de façon satisfaisante.. Lorsque les symptômes psychotiques étaient présents pendant la phase processuelle, le diagnostic peut être celui de schizophrénie en raison de la désorganisation et de son retentissement sur la vie affective, relationnelle et professionnelle. En leur absence, les diagnostics de troubles de l'attention avec hyperactivité, ou de trouble de la personnalité, souvent histrionique chez la femme, sont utilisés, même s'ils ne peuvent rendre compte de l'ensemble des symptômes de façon satisfaisante.

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Terrain

Les catatonies systématisées dans leur ensemble débutent à l'adolescence, adulte jeune (en moyenne à 23 ans). La catatonie parakinétique ne déroge pas à cette règle d'une atteinte relativement précoce, le début des symptômes pouvant souvent être tracé dès l'adolescence.

Cette forme est la seule forme systématisée pour laquelle le risque de psychose chez les apparentés du premier degré soit plus élevé : 6.6% des parents et 10% des membres de la fratrie sont atteints, généralement par la même forme. Il pourrait exister des formes latentes, discrètes, n'ayant jamais présenté de symptômes suffisamment significatifs pour avoir été vues par un psychiatre.

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Pronostic

Même s'il n'y a pas de rémission (à 30 ans), le pronostic n'est cependant pas mauvais sur le plan fonctionnel. Ces patients conservent un bonne énergie dès lors que le traitement neuroleptique n'est pas trop lourd. Ils peuvent réaliser certains travaux, d'autant plus si ceux-ci sont répétitifs. Leurs relations sociales restent de qualité, même si les parakinésies les stigmatisent souvent, curieusement plus que leur désorganisation. Leur EGF est généralement autour de 60. En revanche la poursuite des études est généralement inadaptée pour ces patients souvent frappés tôt dans leur vie.

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Traitement

Les neuroleptiques sont efficaces dans cette forme, même s'ils ne renversent pas intégralement les symptômes, et tout particulièrement la désorganisation. Ce dernier aspect semble mieux répondre à la clozapine, en revanche peu efficace sur les parakinésies. Les neuroleptiques typiques, principalement les incisifs comme l'halopéridol, ont un profil strictement inverse : réduction des parakinésies, pas/peu d'effet sur la désorganisation.

Les tentatives de correction de la désorganisation par le methylphénidate ou de correction de la sédation sous clozapine par le modafinil ont toutes deux entrainé une majoration de la désorganisation et des parakinésies chez quelques patients.

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Cas cliniques

Galelo

Landse

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Références

Voici les textes de référence pour la catatonie parakinétique :

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