Psychose motrice hyperkinétique-akinétique

Les psychoses motrices font partie de la famille des psychoses cycloïdes. Elles impliquent la sphère psychomotrice de façon prédominante, c.-à-d. la prise de décision, la programmation et l'exécution motrice. L'ensemble de la symptomatologie doit pouvoir s'en déduire (notion de complexe symptomatique). On décrit deux pôles d'exacerbation symptomatique qui alternent parfois. Il n'y a aucune accumulation de symptômes résiduels entre les épisodes quelque soit la fréquence des récidives.

Historique

Wernicke a décrit les deux pôles de la psychose motrice, et les a groupé en une seule entité après avoir constaté leur alternance chez les mêmes patients. Cependant, il ne la différencie pas de ce qui sera plus tard la catatonie périodique. Wernicke note cependant sa fréquence de survenue lors du post-partum. La séparation de la forme motrice bénigne (psychose motrice) de la forme maligne (catatonie périodique), sera le travail de Kleist et Fünfgeld en 1936. Alors que Kleist range les psychoses motrices dans les psychoses marginales, Leonhard les regroupera avec les psychoses confusionnelles et d'anxiété-félicité dans le groupe des psychoses cycloïdes.

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Clinique

Notez que ce tableau clinique répond le plus souvent aux critères de catatonie de la CIM-10 ou du DSM4R. Leonhard réserve ce terme aux troubles de la psychomotricité de moins bon pronostic (donc des schizophrénies). Pour lui une catatonie se manifeste par la perturbationqualitative des mouvements (déformations, parakinésies...). La psychose motrice ne correspond qu'à des variations quantitatives (excès ou insuffisance de mouvements sans déformation de ceux-ci).
Comme toute les psychoses cycloïdes, il existe deux pôles : hyperkinétique et akinétique qui peuvent alterner, mais plus rarement au cours du même épisode que dans les autres formes cycloïdes. Les formes hyperkinétiques sont globalement plus fréquentes, mais courtes (souvent quelques heures seulement), de sorte qu'avec la tendance à mettre en place un traitement aux urgences, elles échappent souvent à l'observation du psychiatre qui suivra le patient. Il faut alors l'interroger lui et sa famille. Les formes akinétique en revanche durent plus longtemps (2.5 mois en moyenne). La tendance à la périodicité est plus grande dans la psychose motrice que dans les formes confusionnelle et d'anxiété-félicité, mais cependant moins que dans la PMD. A posteriori, le patient rapporte souvent une modification de son humeur : anxieuse, déprimée, joyeuse. En revanche délire et hallucinations sont peu fréquents.

  • Psychose hyperkinétique

    Le patient présente une augmentation quantitative des mouvements réactifs et expressifs. Les mouvements expressifs sont habituellement utilisés pour exprimer ou appuyer une pensée ou un sentiment. Mais dans le cas de l'hyperkinésie, ceux-ci ne sont souvent pas cohérent avec l'humeur ou la pensée et souvent rapportés à posteriori comme involontaires. S'ils paraissent souvent exagérés, théâtraux, ils conservent leur caractère naturel et gracieux. Éventuellement, lorsque l'excitation est à son comble, les mouvements peuvent paraître heurtés en raison de la précipitation. Des exemples de mouvements expressifs : le patient peut se lancer dans son lit, menacer de son index, s'ébrouer, se cacher sous la couverture, faire un clin d'oeil aguicheur, arborer un large sourire, froncer les sourcils, se tirer la peau du cou, mettre sa main devant sa bouche pour cacher un sourire ou un rire.
    Les mouvements réactifs sont des mouvements effectués en réaction à l'environnement. Ils ont souvent un aspect précipité. Par exemple, le patient ajuste sa position sur une chaise ou dans un lit, remet ses cheveux en arrière d'un mouvement de tête ou en y passant la main, réajuste la couverture, ses lunettes, ses vêtements... Souvent il va saisir les objets qui sont à sa portée, d'autant que l'environnement est nouveau, ce que Wernicke appelait "hypermetamorphosis".
    En fait tous les gestes pour ou moins automatiques vont se déverser en excès. Ainsi un ancien gymnaste fera des mouvements de gymnastique, une danseuse des mouvements de danse.
    Il en est de même pour le langage. Si le patient parvient à émettre quelques expression automatiques, donc brèves et souvent déplacées "comment allez-vous" "bonjour" ..., il reste la plupart du temps muet, c'est le tableau "d'hyperkinésie silencieuse" de Wernicke. Si le langage est plus complexe, il est souvent incohérent, sans que cela soit une transition avec la psychose confusionnelle.

  • Psychose akinétique

    A l'inverse, les mouvements réactifs ou expressifs sont absents ou sérieusement diminués. Le patient apparaît alors comme statufié, son visage est figé et ne reflète aucune expression, il n'ajuste plus sa position sur une chaise malgré un inconfort ... Mais les attitudes du patient restent naturelles. Il existe des formes hypertoniques et hypotonique. Les premières peuvent présenter un Haltungsverharren qui ne doit pas être confondu avec un maintien des posture, alors que la résistance continue au cours delà mobilisation peut être analogue à ce qui est observé dans la flexibilité cireuse. Les mouvements volontaires restent souvent possibles, sauf à l'acmé du trouble. Et les patients enregistrent souvent tout ce qui se passe autour d'eux. On n'observe pas d'autres anomalies présentes dans les catatonies (écholalie, échopraxie, proskinésie, ...). On n'observa jamais de négatisvisme au sens stricte (c.-à-d. dans lequel il est possible d'induire une ambitendance au sens de l'école de WKL). Mais si le patient est brusqué ou ne comprend pas ce qu'on attend de lui, il peut se montrer opposant.

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Diagnostics différentiels

Le diagnostic différentiel le plus important à considérer est la catatonie périodique. Deux éléments majeurs doivent orienter le diagnostic : la déformation des mouvements (parakinésies surtout), et une mixité au sens stricte, autrement dit la présence en même temps d'une forme d'hyperkinésie sur un segment de membre (exemple une stéréotypie ou une itération) avec le reste du corps akinétique ou à l'inverse une hyperkinésie générale avec un visage inexpressif par exemple.
Dans un trouble de l'humeur comme dans la PMD ou une mélancolie, une inhibition motrice très importante peut s'observer, mais une souffrance se lit le plus souvent sur le visage alors qu'il reste inexpressif dans la forme akinétique.
Les psychoses motrices akinétiques diffèrent de la stupeur des psychoses confusionnelles inhibées dans lesquelles le patient ne bouge pas plus. Mais alors que dans les premières le visage est inexpressif, il reflète une perplexité dans les secondes.

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Proposition de critères (recherche)

Ces critères sont proposés et ne sont sans doute pas définitifs. Ils ne sont pas véritablement opératoires et doivent encore être validés. Ils s'inspirent très largement de ceux mis en avant par l'équipe de Würzburg, de ceux de Sigmund (1998, 1999) et des DRC de Budapest-Nashville (Pethö 1988). Ils ont été complétés pas les apports des séminaires de Gerald Stöber.

Cliquez sur le lien ci-contre pour voir l'état actuel des critères diagnostics en anglais. Seuls les membres du CEP peuvent les modifier. Mais vous pouvez réagir soit en nous envoyant un mail, soit en insérant un commentaire.

Mode d'emploi

Pour un diagnostic certains :

  1. Critères évolutifs remplis
  2. Critères clinique rempli pour l'un ou l'autre pôle ou les deux au sein du même épisode. Si le patient a connu plusieurs épisodes, il faut analyser au oins 1 autre épisode de polarité inverse, et s'assurer que la symptomatologie n'ait pas variée au cours des autres épisodes.
  3. Aucun des critères d'exclusion de doit être observé

Les critères de rang A sont en simple retrait (critères nécessaires au diagnostic).
Les critères de rang B, orientant vers ce diagnostic mais facultatif sont mis en double retrait.
Dans divers, les éléments cliniques sont donnés pour rappeler que la présence de certains symptômes n'est pas incompatible avec le diagnostic. Mais ils ne sont d'aucune utilité pour ce dernier.

Critères évolutifs

  • Début aigu (< 2 semaines) ou subaigu (1 à 3 mois)
  • Épisode unique, évolution épisodique unipolaire ou bipolaire
  • Récupération complète sans défaut d'insight
    • Personnalité accentuée dans l'intervalle
    • Switch très fréquents durant l'épisode (peuvent ne durer que quelques minutes)

Critères cliniques durant l'épisode

Psychose akinétique

  • Réduction marquée sur le plan quantitatif de la motricité réactive et expressive (par ex. masque facial)
  • Ralentissement moins marqué de la motricité sur commande (une partie de la motricité volontaire). Peu néanmoins être aussi absente si sévère.
  • Disparition des activités orientées vers un but (motricité intentionnelle, initié par le patient lui-même)
  • Expression verbale réduite voir absente.

Psychose hyperkinétique

  • Augmentation quantitative de la motricité réactive et expressive (absence de distorsion)
  • Expression orale réduite (voir mutisme) ou limité à des émission de son, de cris ou de mots à caractère expressif.
    • Saisissement d'objets (+ agitation = hypermetamorphosis)
    • Apparent relâchement des associations si le patient parle, le discours est rendu incompréhensible par les émission de mots à caractères expressif

Divers, compatibles avec le diagnostic dès lors qu'ils peuvent se déduire du trouble primitif (notion de complexe symptomatique)

  • Humeur anxieuse ou extatique variant souvent rapidement
  • Idées de référence
  • Hallucinations
  • L'obscurcissement de la conscience allant jusqu'à la confusion peut s'observer de façon transitoire dans toutes les formes bipolaires (PMD, psychoses cycloïdes, schizophrénies non systématisées)
  • Fréquentes modification globale de l'expérience vécue : trema, apophany – concernement, apocalyptique – tout prend sens (Konrad)
  • Le sommeil et la prise de nourriture sont souvent réduits durant l'épisode
  • Dépression post-psychotique fréquente

Critères d'exclusion

Secondaire

  • A l'exclusion d'un trouble secondaire à une prise ou un sevrage de toxique
  • A l'exclusion d'un trouble secondaire à une affection organique
  • A l'exclusion d'un trouble psychotique réactionnel

Clinique

  • En phase akinétique, une expression faciale durable à type de perplexité, d'extase ou de peur doit faire évoquer une autre psychose cycloïde.
  • Mixité au sens stricte (présence des deux composantes en mêmes temps), aussi l'irritation immotivée va à l'encontre du diagnostic
  • Fixité du regard en position médiane
  • Symptômes catatoniques (au sens de Leonhard) : parakinésies, négativisme avec ambitendance, ...
  • Persistance d'un trouble du langage ou d'un illogisme en dehors de l'épisode
  • Délire paranoïaque organisé avec persécuteur désigné ou délire passionnel stricte : érotomanie, jalousie
  • Troubles thymiques autres (mélancolie ou manie franche) survenant en dehors du post-épisode.

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Rapport avec les classifications internationales

Les psychoses akinétiques remplissent quasiment systématiquement les critères de catatonie de la CIM-10 et du DSM-4R. Le fait que la schizophrénie catatonique inclus ces formes, actuellement plus nombreuses que les catatonies systématisées explique pourquoi le pronostic de cette forme de schizophrénie (au sens de la CIM et du DSM) soit le meilleur de toutes, à l'inverse de ce que Kraepelin rapportait. La présence d'une phase hyperkinétique les fait le plus souvent passer pour des bipolaires en raison d'une ressemblance avec la manie.

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Terrain

La charge héréditaire est faible : 5% des apparentés du premier degré sont atteint de psychose, tout type confondu, ce qui n'est pas très différent d'une population témoin. En revanche on retrouve fréquemment des naissances en hivers et au printemps, qui vont de paires avec de plus fréquentes infections durant la grossesse, surtout au premier trimestre. Des anomalies cérébrales mineures sont présentes dès le début des troubles (surtout à type de dilatation ventriculaire). Des anomalies EEG impliquant les régions temporales internes sont présentent dans près de 50% des cas. Il y a une grande fréquence cette forme dans les retards mentaux congénitaux et les cérébro-lésés, souvent léger au point d'être indétectés. La femme souffre plus fréquemment de cette forme (1 homme pour 3 femme), sans doute parce que le statut hormonal joue un rôle important. Ainsi, le post-partum est un moment à risque tout particulièrement dans cette forme qui à elle toute seule correspond à près de la moitié des psychoses du post-partum. Les psychoses motrices se déclarent aussi beaucoup plus volontiers en fin de cycle et peuvent alors récidiver de façon menstruelle (ce que Gjessing avait appelé de son côté catatonie périodique, mais qui n'a rien à voir avec la forme de l'école de WKL).
Bien que l'age de début est de 27 ans en moyenne, les premières phases peuvent débuter aussi tôt que la 15ème année.

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Pronostic

La durée moyenne des épisode sans traitement est de 2.5 mois.
Comme dans toutes les psychoses cycloïdes, il n'y a aucune accumulation de symptôme entre les épisodes, quelque soit leur nombre et cette "guérison" est indépendante du traitement. Sur une forme très active, au pire apparaissent un affaiblissement de la vigueur et quelques symptômes de base, comme on le voit aussi dans les PMD. Le pronostic est donc directement lié aux récidives et à la gêne qu'elles occasionnent.
L'effet du cannabis sur ces forme n'est pas connue, mais on peut raisonner à l'identique des autres psychoses cycloïdes et lui attribuer un effet aggravant.

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Traitement

  • Traitement de l'épisode

    Le traitement de premier intention des formes akinétique devrait être les benzodiazépines. En France le test zolpidem (Stilnox) a été popularisé par les psychiatres lillois. Mais pour le maintient, le lorazépam (Temesta) est le plus indiqué (augmenter jusqu'à obtenir une réponse jusqu'à 12mg/j).

    Bien que les benzodiazépines soient aussi indiquées dans la forme hyperkinétiques, le passage aux neuroleptiques est parfois voir souvent nécessaires. Ils sont rapidement efficaces. Les typiques doivent néanmoins y être évités (ils sont à déconseiller dans une forme akinétique) en raison du risque de syndrome malin. Ainsi dans une étude rétrospective, 7 des 9 cas de syndrome malins observé sur une période de 10 ans, étaient des psychoses motrices (78%). Les psychoses motrices peuvent dégénérer en catatonie maligne (observé avant l'ère des psychotropes), et on pense que la majorité des syndromes malins ne sont que des catatonies malignes provoquées par l'introduction du neuroleptique.

    Le traitement de seconde intention devrait être l'électro-convulsivo-thérapie (ECT) auquelle les psychoses motrices répondent en règle avant la 4ème séance. Le problème qui se pose est le maintient de cet effet, car en l'absence, la rechute est rapide et fréquente (ECT d'entretien, benzodiazépines, neuroleptiques ...).
  • Traitement d'entretien

    L'absence de traitement chronique par neuroleptique se justifierait peut-être encore plus dans cette forme de psychose cycloïde (effets indésirables, phénomène d'habituation avec risque de rechute à l'arrêt du traitement – psychose d'hypersensibilité aux neuroleptiques). Actuellement, il y a dans ces formes une place pour l'aripiprazol, qui devrait être privilégié en raison de son profile d'effets indésirables. Malheureusement nous ne disposons pas d'étude validant l'utilisation des neuroleptiques dans la prévention des récidives sur ce tableau clinique.

    En revanche nous disposons d'une étude non randomisée dans laquelle le Lithium était efficace dans la prévention de d'épisode si sa concentration sanguine est > 0.6 mEq/l. Par assimilation, d'autres normothymiques sont proposés sans plus de validation.

    Enfin la psycho-éducation doit être poursuivie pour maintenir son efficacité (prise de conscience des facteurs déclenchants, des facteurs de risques et des symptômes prodromaux, conduite à tenir).

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Cas cliniques

à venir 

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